蚕豆病有哪些危害?其发病机制是啥?
生活随笔
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蚕豆病有哪些危害?其发病机制是啥?
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD deficiency),俗稱蠶豆病,是一種世界上最常見的、X連鎖不完全顯性、溶血性紅細胞酶缺陷遺傳病。 該病在臨床上表現多樣,從無癥狀到新生兒黃疸、藥物或感染造成的急性溶血、重癥慢性非球形細胞溶血性貧血,嚴重者導致新生兒期重癥核黃疸,造成死亡或永久性神經系統損傷。G6PD是紅細胞戊糖磷酸途徑(包括GSH代謝途徑)中的關鍵酶,它的缺乏導致還原型輔酶II(NADPH)的缺乏,而后者是谷胱甘肽還原酶的輔酶。NADPH的下降,直接導致還原型谷胱甘肽(GSH)的減少,而GSH是紅細胞中最重要的抗氧化物質,其缺乏時紅細胞抗氧化能力下降,故在氧化性刺激下可造成溶血。
總結
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