線粒體DNA(mtDNA)為一16.569kb的閉環雙鏈DNA分子,編碼參與氧化磷酸化(OXPHOS)過程的13種多肽。細胞通過OXPHOS產生的ATP占細胞生命活動所需能量的90%以上,因此mtDNA對維持細胞的正常功能起重要作用。細胞色素C氧化酶和ATP合成酶是線粒體呼吸鏈氧化磷酸化(OXPHOS)過程中的兩個關鍵酶,其損傷可直接影響線粒體功能,導致ATP合成減少、膜電位喪失,促使呼吸鏈大量產生ROS,活化凋亡信號通路,細胞出現死亡(凋亡或壞死)。ROS一方面通過線粒體內蛋白質、脂類的過氧化而導致線粒體的損傷;另一方面,由于mtDNA自身的特點,即無組蛋白的保護,損傷后又缺乏自身的修復系統,特別是它靠近產生大量氧自由基的呼吸鏈,對自由基攻擊十分敏感。

線粒體DNA受到損傷是不可避免的，這是由線粒體的功能決定的。線粒體作為能量工程，是有氧呼吸產生ATP的場所，呼吸鏈中產生了大量的氧自由基，不停的對DNA鏈造成損傷。同時，線粒體的DNA復制過程中缺少精確的DNA修復酶作用，在出現復制錯誤時不能及時得到修復，因而也會造成線粒體DNA的損傷。

線粒體DNA與核DNA受損的原因應該是相通的把。在人的細胞中，一般的代謝活動和環境因素（如紫外線、放射線及化學誘變劑等）都能造成DNA損傷，導致每個細胞每天多達1,000,000處的分子損害。這些損害給DNA分子造成結構上的破壞，由此可大大的改變細胞閱讀信息和基因編碼的方式，其余的損害引發在細胞基因體中的潛在有害突變，進而影響子細胞在進行有絲分裂后的存活。

總結

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