醫藥-churg-strauss 綜合征 (css) 變應性嗜酸性肉芽腫

Churg-Strauss 綜合征 (css) 變應性嗜酸性肉芽腫血管炎 劉林 概念 是一類病因不明.主要累及中小動脈的系統性壞死性血管炎.病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成。稱之為變應性嗜酸性肉芽腫血管炎.主要受累器官肺、心、腎、皮膚、和外周神經. 病理特點 病理特點: 是主要累及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯。 臨床表現： 多數患者20～40歲起病，男女患病大致相等 ⑴呼吸系統 ①變應性鼻炎常是CSS的初始癥狀，伴有反復發作的鼻竇炎和鼻息肉。 ②哮喘是CSS的主要表現之一。 ③慢性嗜酸性粒細胞性肺炎。 ④胸腔積液。 ⑵皮膚 ①紅斑丘疹性皮疹 ②出血性皮疹 ③皮膚或皮下結節。 其中皮膚和皮下結節對CSS有高度特異 性，活檢顯示CSS典型的組織病理學改變。 ⑶心臟 是由于嗜酸性粒細胞浸潤心肌及冠狀動脈血管炎引起，主要病變為急性縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及時治療，常是CSS的主要死亡原因。 ⑷神經系統 以外周神經受累多見，可為多發性單神經炎、缺血性視神經炎，累及中樞神經系統較少。 ⑸消化系統 ①嗜酸性粒細胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見. ②穿孔是由于嚴重的胃腸道粘膜受損引起，當嚴重的肉芽腫形成時出現結節性腫塊,壓迫胃腸道引起腸梗阻. ③腹膜炎表現腹水內含有大量嗜酸性粒細胞。 ⑹腎臟 ①主要表現為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解 ②極少進展為腎功能衰竭. ⑺關節和肌肉 表現為游走性關節痛，可有關節腫脹，CSS血管炎的早期常出現小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。 實驗室檢查 ⑴外周血嗜酸性粒細胞增多，在1.5x109/L以上 ，此為CSS的特征性指標之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒細胞浸潤組織相一致，病情緩解或經治療后，嗜酸性粒細胞計數下降，可恢復正常。 ⑵血清中IgE升高，隨病情緩解而下降。 ⑶ESR、CRP、丙種球蛋白升高.補體下降以及RF陽性。 ⑷多數患者ANCA陽性，病情緩解后很快消失。 ⑸尿檢主要是血尿和輕度蛋白尿，可伴有管型。 診斷 1990年美國風濕病學會分類標準： ⑴哮喘 喘鳴史或呼氣時有彌漫高調羅音。 ⑵嗜酸性粒細胞增多 白細胞計數中嗜酸性粒細胞 〉10% ⑶單發或多發神經病變 即手套襪套樣分布 診斷 ⑷非固定性肺浸潤 由于系統性血管炎所致胸片上遷移性或暫時性肺浸潤。 ⑸鼻竇炎 ⑹血管外嗜酸性粒細胞浸潤 病理示動脈、微動脈、靜脈外周有嗜酸性粒細胞浸潤。 符合上述4條或4條以上者可診斷為CSS。 治療 糖皮質激素 大劑量糖皮質激素是目前CSS的首選藥物。 對病情進展快、伴有重要器官受累者，可大劑量激素甲強沖擊治療 多數患者對糖皮質激素反應良好，仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑. 預后 早期而有效的治療預后較好，主要死亡原因是心肌受累導致難治性的心力衰竭 * * *

總結

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