白塞病診斷標準（白塞綜合征診斷標準）白塞病(白塞病綜合征)的診斷標準

腸梗阻臨床必備指南來了！

白塞病是一種難治性全身炎癥性疾病，主要表現為口腔和生殖器潰瘍以及眼和皮膚受累。日本白塞病診斷標準將腸道白塞病歸類為特定疾病類型?；孛げ炕鹕綕兪前兹喜〉牡湫吞卣?，腸或食管也可見穿孔性潰瘍。腫瘤壞死因子抑制劑在日本首次被批準用于治療腸道白塞病，并已被用作標準治療。

2007年和2014年，日本就腸白塞病的診斷和治療發表了共識聲明。近日，日本基于循證醫學的白塞氏病學會出版了《白塞氏病臨床實踐指南(日文版)》，關于腸道白塞氏病的部分以英文出版。28個重要臨床問題(CQs)，包括診斷(CQs 1-6)、預后(CQ7)、監測和治療目標(CQs 8-11)、醫療管理和一般說明(CQs 12-13)、藥物治療(CQs 14-22)、手術治療(CQs 23-25)和一些特殊病例。

這些陳述和建議基于已發表的科學證據，然后根據醫療信息網絡服務臨床實踐指南評估推薦水平。一致程度通過匿名投票計算。指南還明確了腸道白塞病的診斷和治療流程。該指南將有助于臨床決策。

表1:臨床實踐指南的推薦分類

1.CQ。白塞病的臨床癥狀有哪些？

聲明:腸道白塞病無特異性癥狀。但我們建議，當出現腹痛、腹脹、便血、腹部包塊、腹瀉、體重減輕時，應考慮腸梗阻。(證據等級:5，平均支持度:4.91)

建議:腸梗阻患者回盲部周圍有典型的火山潰瘍(圖1)，伴有右下腹疼痛和便血。白塞病診斷流程圖見圖2，診斷標準見表2。

圖1:腸梗阻患者回盲部周圍可見典型的火山潰瘍。

圖2:腸道白塞病診斷流程圖

CQ。白塞病有哪些特征性的臨床和實驗室檢查結果？

聲明:沒有腸道白塞病的具體實驗室發現。高水平的炎癥、低蛋白血癥和貧血很常見。在白塞病伴骨髓增生異常綜合征中，8三體是常見的。建議在這些實驗室發現時，除了臨床癥狀外，還應考慮腸道白塞病。(證據等級:3，平均支持分:4.64，建議:B)

提示:血液生化檢查未發現任何特征性發現，但觀察到高水平的炎癥反應(包括C反應蛋白)、低白蛋白血癥和貧血，這主要取決于疾病活動、營養狀況和衰竭水平。

CQ。白塞病有哪些特征性的內鏡表現？

聲明:典型的發現是回盲部的火山潰瘍。此外，在食道中可以觀察到圓形或穿孔的潰瘍。當內鏡檢查發現這些表現時，建議考慮腸道白塞病。(證據等級:4，平均支持分:5.00，建議:A)

表2:日本系統性白塞病(部分型)和腸道白塞病的診斷標準

CQ。腸道白塞病的鑒別診斷是什么？

聲明:建議將白塞病與克羅恩病、腸結核、NSAID誘發的小腸潰瘍、單純性潰瘍進行鑒別。(證據等級:5，平均支持度:4.91，建議:A)

5.是CQ5。CT對評價腸道白塞病有用嗎？

聲明:CT對評價腸白塞病有用，推薦應用。核磁共振和超聲波在某些情況下可能有用，也是推薦的。(證據等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

5.是CQ5。CT對評價腸道白塞病有用嗎？

聲明:當深部潰瘍的組織學表現為慢性活動性非特異性炎癥時，我們建議考慮腸梗阻。(證據等級:5，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ。腸道白帶過多的臨床病程和預后如何？

聲明:在某些情況下，患者可能因為穿孔、出血或保守治療無效而需要手術。在這些患者中，復發率和重復手術率較高。早期發病和診斷中的高CRP是嚴重疾病病程的危險因素。我們建議注意上述臨床病程和預后。(證據等級:4，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ8。如何確定腸梗阻的嚴重程度？

聲明:我們建議根據癥狀、炎癥反應和腸道潰瘍的發現進行綜合評估。(證據等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ。如何監測腸道白塞病的病情活動？

聲明:我們建議根據CRP和潰瘍表現(數量、大小和深度)的變化以及內鏡治療的效果來判斷疾病是否活躍。(證據等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ10。是否應該以血清CRP水平陰性作為腸白塞病的治療目標？

聲明:建議將血清CRP水平陰性作為治療腸白塞病的目標。(證據等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ11。是否應該將內鏡緩解(內鏡愈合)作為腸白塞病的治療目標？

聲明:我們建議對于臨床癥狀消失且CRP水平正常的腸白塞病患者，內鏡下緩解(內鏡下愈合)應該是進一步的治療目標。(證據等級:4，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ12。腸道白帶過多有哪些誘導療法？

聲明:以下治療方法可用于腸道白塞病:5-氨基水楊酸類藥物和柳氮磺吡啶(SASP)治療輕中度病例；皮質類固醇、腫瘤壞死因子抑制劑和中重度病例的營養治療；以及手術誘導治療頑固性病例。我們建議考慮這些治療方法。(證據等級:5，平均一致得分:4.83，建議:A)

CQ13。腸道白帶過多有哪些緩解維持療法？

聲明:緩解維持治療包括5-ASA藥物、硫嘌呤藥物、腫瘤壞死因子抑制劑和營養治療。我們建議考慮這些治療方法。(證據等級:5，平均支持度:4.83，建議:A)

圖3:治療腸白塞病流程圖。

注:5-ASA 5-氨基水楊酸、6-MP 6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤、MTX甲氨蝶呤、TNF腫瘤壞死因子、TPN全胃腸外營養。

CQ14。5-氨基水楊酸對腸梗阻有效嗎？

5-氨基水楊酸治療腸梗阻可有效誘導和維持緩解，建議使用。(證據等級:5，平均支持度:4.83，建議:A)

CQ15。皮質類固醇對腸白塞病有效嗎？

聲明:皮質類固醇對中度或高度活動性的腸白帶過多或對其他誘導治療反應不佳的腸白帶過多有效，建議使用。(證據等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ16:免疫調節劑(甲氨蝶呤)對腸道帶下有效嗎？

CQ16-1:建議對類固醇依賴和耐受的腸梗阻患者以及對腫瘤壞死因子抑制劑無反應的腸梗阻患者考慮使用硫唑嘌呤。(證據等級:4，平均支持度:4.45，建議:C1)

CQ16-2:對于之前接受過部分腸切除的患者，建議使用硫唑嘌呤預防腸梗阻復發。(證據等級:3，平均支持度:4.36，建議:C1)

CQ16-3:甲氨蝶呤單藥治療的療效尚不清楚。建議甲氨蝶呤不要單獨給藥。(證據等級:6，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ17:基因分析有助于預測硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤不良事件的風險嗎？

CQ17-1:在有遺傳傾向的人群中，建議在使用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤預防硫唑嘌呤引起的骨髓抑制、白細胞減少和脫發之前，先篩選NUDT15R139C多態性的基因。(證據等級:3，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ17-2:對于NUDT15R139C純合子(T/T)多態性患者，不建議使用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤。(證據等級:3，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ18。腸內營養對腸白塞病有效嗎？

聲明:建議腸內營養(EN)可作為耐藥腸白塞患者的附加治療。(證據等級:5，平均支持度:4.73，建議:B)

CQ19。禁食狀態下的全胃腸外營養對腸白塞病有效嗎？

聲明:全胃腸外營養治療腸白塞病的療效尚不清楚。建議只給那些有嚴重疾病活動的患者有限的時間。(證據等級:6，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ20。秋水仙堿對腸白塞病有效嗎？

聲明:秋水仙堿治療腸梗阻的療效尚不清楚。建議避免單獨使用秋水仙堿作為治療粘膜炎癥和潰瘍的藥物。(證據等級:6，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ21。腫瘤壞死因子抑制劑對腸道白塞病有效嗎？

聲明:腫瘤壞死因子抑制劑可有效治療對常規藥物(包括5-氨基水楊酸、皮質類固醇和硫嘌呤)無反應的完全型和不完全型腸帶下患者。在這種困難的情況下，推薦使用腫瘤壞死因子抑制劑。(證據等級:2b，平均支持度:4.91，建議:A)

CQ22。鈣調神經磷酸酶抑制劑(即環孢素和他克莫司)對腸道白帶過多有效嗎？

聲明:對于常規藥物治療無反應的腸帶下患者，推薦使用他克莫司，他克莫司治療上述病例有效。(證據等級:5，平均支持度:4.45，建議:C1)

CQ23。腸梗阻手術治療的適應癥有哪些？

CQ23-1:對于腸穿孔、嚴重狹窄、大膿腫、大量消化道出血的患者，建議手術治療，這是絕對的適應證。(證據等級:4，平均支持分:5，建議:A)

CQ23-2:對于因腸道并發癥(如瘺管)導致耐藥、生活質量差的患者，建議手術治療，這是相對適應證。(證據等級:4，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ24。術后腸梗阻的臨床病程是怎樣的？

聲明:術后復發性腸梗阻發生相對較早。穿孔、瘺、吻合術后復發多見于深部潰瘍，尤其是火山潰瘍患者。在這種情況下，術后復發的風險被認為很高。(證據等級:4，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ25。是否應該考慮醫學干預來降低術后腸梗阻復發的風險？

聲明:建議進行醫療干預以降低術后復發的風險。(證據等級:4，平均支持度:4.91，建議:A)

CQ26。兒童腸道白塞病有哪些特點？

CQ26-1:與成人白塞病相比，兒童白塞病的腸道表現和潰瘍發生率較高，應引起重視。(證據等級:4，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ26-2:在白塞病患兒中，腸狹窄或腸瘺的手術治療相對頻繁。(證據等級:4，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ27。兒童腸白塞病的治療應該考慮什么？

聲明:雖然患有腸道白塞病的兒童應像成人白塞病一樣治療，但應盡量減少皮質類固醇的使用，以避免生長障礙。(證據等級:6，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ28。骨髓增生異常綜合征相關的腸道帶下特點是什么？

CQ28-1:應考慮骨髓增生異常綜合征相關腸充血患者的難治性治療，尤其是8三體患者。(證據等級:4，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ28-2:推薦的治療方案應與血液科醫生討論，因為骨髓增生異常綜合征的治療通常可以改善腸道白塞病。(證據等級:5，平均支持度:4.73，建議:B)

參考文獻:

渡邊健二，谷田聰，井上永木，等。2020年腸道白塞病循證診斷和臨床實踐指南，由難治性疾病編輯，健康和勞動科學研究資助?！段改c病學雜志》(2020) 55:679-700。

總結

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